Het zal eenieder bekend voorkomen dat uw Dober weleens niet goed luistert, meestal als gevolg van een stoer karakter of soms omdat het commando uw Dober nog niet geheel eigen is.
Recentelijk is echter bij onze Dobermann een genetische afwijking gevonden welke in verband wordt gebracht met een aangeboren doofheid. Door de betreffende genmutatie (genetische verandering) kan het binnenoor niet meer goed functioneren (vestibulo-cochleaire disfunctie).
Het gehele oor bestaat uit een buiten-, midden- en binnenoor.
Het buitenoor omvat de oorschelp (pina) en de verticale en horizontale gehoorgang.
Het middenoor bestaat uit de drie gehoorbeentjes, de hamer, aambeeld en stijgbeugel.
Het binnenoor bestaat uit het slakkenhuis (cochlea) en het evenwichtsorgaan (labyrinth). Het trommelvlies (membrana tympani) bevindt zich tussen het buiten- en middenoor en het vestibulum tussen het midden- en binnenoor. Vanuit het binnenoor loopt de gehoor- en evenwichtszenuw verder naar de hersenen.
Hoe werkt het oor nu eigenlijk?
De verticale en horizontale gehoorgang verzamelen geluidsgolven welke verder geleid worden naar het trommelvlies dat op zijn beurt begint te trillen. Hierdoor gaan ook de hamer, aambeeld en stijgbeugel bewegen. De stijgbeugel tikt vervolgens tegen het ovale venster (vestibulum) dat de ingang van het slakkenhuis (cochlea) afdekt. Door het tikken van de stijgbeugel tegen het ovale venster, begint de vloeistof in het slakkenhuis te bewegen. Daardoor gaan in het slakkenhuis duizenden kleine haarcellen ook bewegen, die hangen immers in de vloeistof.
Door de bewegende haarcellen, sturen de zintuigcellen signaaltjes naar de oorzenuw die dat vervolgens weer doorstuurt naar de hersenen. De hersenen zetten die signaaltjes om in geluid, bijvoorbeeld de commando’s van u als geleider.
In het geval van de betreffende genmutatie zal de aangeboren afwijking zich vanaf ongeveer drie weken leeftijd manifesteren. Dit gaat dan naast doofheid meestal gepaard met het optreden van coördinatie stoornissen (vestibulaire ataxie).
Bij Dobers met deze aandoening worden onder meer afwijkende of een verminderd aantal gehoorsteentjes (otolieten) in het slakkenhuis gevonden samen met een degeneratie van de gehoor- en evenwichtszenuw (nervus vestibulocochlearis).
De genmutatie wordt autosomaal recessief overgedragen. Dat wil zeggen dat zowel de reu als ook de teef het foutieve gen moet overdragen aan de pup (recessief) om de aandoening te erven en dat reuen en teven beide evenveel kans hebben hierop (autosomaal).
Tijdens het wetenschappelijk onderzoek heeft men bij 3 van de 202 klinisch gezonde Dobers het afwijkende gen gevonden. De prevalentie bij de Dobermannpopulatie wordt dus vooralsnog geschat op 1.5%. (Guevar et al. J Vet Intern Med. 2018;32:665-669).
Er bestaat een DNA-test voor deze aandoening bij onze Dobermann, deze test wordt aangeboden door Euregio (Veterinary) Laboratory Services, www.euregiolab.com.
De kosten voor deze DNA test erfelijke vestibulo-cochleaire disfunctie bij de Dobermann middels EDTA bloed bedraagt
€ 43,30 (excl. BTW). Op de aanvraag graag vermelden:
DNA test erfelijke vestibulo-cochleaire disfunctie bij de Dobermann (er is nog geen code op het algemene aanvraag formulier).
Naar aanleiding van dit wetenschappelijk onderzoek is er vooralsnog geen reden tot bezorgdheid en zal de NDC dit (nog) niet opnemen in haar Verenigingsfokreglement. Uiteraard blijft de rasvereniging de ontwikkelingen met betrekking tot deze genmutatie op de voet volgen en zal haar leden en fokkers blijven informeren.